由于身患罕見(jiàn)病，廣東女孩鄭宇寧在醫(yī)院ICU病房住了11年。醫(yī)生囑咐女孩的父母要多帶女兒曬太陽(yáng)，剛開(kāi)始，她還能去樓下公園散散步。隨著病情逐漸加重，女孩已經(jīng)無(wú)法下樓。于是父親給女孩做了一面鏡子，轉(zhuǎn)動(dòng)鏡子，能把陽(yáng)光折射照到女孩身上。
病房?jī)?nèi)，陽(yáng)光打到臉上，宇寧露出幸福的笑容。父母用行動(dòng)詮釋愛(ài)的溫暖，讓病床上的宇寧總是樂(lè)觀積極：“他們給我?guī)?lái)了力量，讓我看到了與病魔斗爭(zhēng)的曙光。”
父親制作的反光鏡，讓陽(yáng)光照進(jìn)病房，打在鄭宇寧臉上。
紫牛新聞見(jiàn)習(xí)記者 艾陸琦 受訪者供圖
在廣東清遠(yuǎn)的家里，鄭洋正在做午飯。每天早上九點(diǎn)，鄭洋的妻子就趕到清遠(yuǎn)市中醫(yī)院的重癥監(jiān)護(hù)病房給女兒鄭宇寧按摩、壓出痰。下午兩點(diǎn)半妻子回到家里休息，鄭洋就要在這之前做好飯菜，下午四點(diǎn)的時(shí)候帶去醫(yī)院給女兒當(dāng)晚飯，這種生活已經(jīng)維持了11年。自從2011年宇寧被確診為龐貝病后，一家三口很少有機(jī)會(huì)吃上一頓“團(tuán)圓飯”。
起初，得知女兒患上龐貝病時(shí)，鄭洋和妻子一頭霧水，這是什么病?醫(yī)院專家介紹，這是一種罕見(jiàn)病，又稱糖原貯積病II型(GSD-II)，人群患病率為1/40000至1/300000，是一種常染色體隱性遺傳的溶酶體貯積癥?；颊弑憩F(xiàn)為進(jìn)行性肌無(wú)力，運(yùn)動(dòng)不耐受，逐漸出現(xiàn)呼吸肌受累，并導(dǎo)致呼吸功能衰竭，鄭宇寧是廣東省確診的第一例龐貝病患者。
宇寧生病后，自主呼吸已經(jīng)不能維持正常生活，需要依靠醫(yī)院專業(yè)的呼吸機(jī)來(lái)輔助。此外，像宇寧這樣較為嚴(yán)重的龐貝病患者可能會(huì)產(chǎn)生其他的并發(fā)癥，例如肺部感染，因此必須要長(zhǎng)期住在ICU病房里，每天由主管醫(yī)生進(jìn)行檢查。龐貝病是逐漸發(fā)展的，在沒(méi)有特效藥治療的時(shí)間里，宇寧只能躺在病房里熬時(shí)間，依靠呼吸機(jī)維持生命。
病房里的生活很枯燥，醫(yī)生囑咐鄭洋，平時(shí)要多帶女兒出門(mén)曬太陽(yáng)，對(duì)身體和心情都有好處。以前，鄭洋會(huì)用輪椅推著宇寧去公園里散步。
隨著病情發(fā)展，宇寧肌無(wú)力的癥狀更加明顯，目前已經(jīng)不能下樓，ICU病房的日曬時(shí)間又比較短，她只能坐在病床上隔著走廊看窗外固定的一隅景色?？粗畠海嵮蟾裢庑奶?，他在走廊上來(lái)回踱步許久，終于想出了一個(gè)辦法：用鏡子把光反射到女兒的房間里!“2019年10月，我用了一個(gè)禮拜做了個(gè)高度合適的架子，固定住鏡子左右兩側(cè)各一個(gè)點(diǎn)，這樣用手就能控制鏡子的角度，把光引到女兒房間里。”
盡管折射出的光斑不夠大，也比不上真正的太陽(yáng)，宇寧卻覺(jué)得很幸福，她常常會(huì)閉著眼睛沐浴在光里：“這是爸爸制造的陽(yáng)光。”
一家人的抗?fàn)?/strong>
女兒患病11年，父親辭去工作照顧“小棉襖”
病房里的宇寧皮膚白皙、清瘦，面對(duì)鏡頭時(shí)未語(yǔ)先笑，因?yàn)樯?，她說(shuō)話的聲音很輕、不夠清晰，為了輔助沒(méi)有力氣的胳膊活動(dòng)，鄭洋給她的右手臂下墊了兩塊墊子，方便她看視頻、拿東西、發(fā)微信和朋友們聊天。
宇寧告訴紫牛新聞?dòng)浾?，自?0歲住院，今年已經(jīng)31歲，因?yàn)殚L(zhǎng)時(shí)間沒(méi)有外出，11年過(guò)去，她的外貌看上去依然像一個(gè)青澀的大學(xué)生。樂(lè)觀的宇寧說(shuō)，這是病魔帶給她的“福利”。
雖然患病，宇寧卻很少說(shuō)起自己的痛苦，更多的是表達(dá)感謝。她說(shuō)：“爸爸媽媽照顧了我很多年，非常不容易。我們一家也得到了許多好心人的幫助，知道有這么多人在背后支撐我的時(shí)候，我甚至覺(jué)得自己的病快好了，請(qǐng)大家放心，我一定笑著堅(jiān)持下去。”
宇寧發(fā)病之前其實(shí)有些征兆。鄭洋回憶，宇寧小時(shí)候?qū)W校上體育課時(shí)常有項(xiàng)目不達(dá)標(biāo)，老師還特意為此打電話給他。鄭洋就利用周末帶著女兒外出爬山、慢跑加強(qiáng)鍛煉，當(dāng)時(shí)也沒(méi)發(fā)現(xiàn)明顯的異常，登山時(shí)宇寧并不落后，只是跳遠(yuǎn)確實(shí)薄弱。鄭洋以為只是女兒力氣小，并未將此事放在心上。
2008年夏天，19歲的宇寧考上了廣東一所大學(xué)，那段時(shí)間，她察覺(jué)到自己沒(méi)有力氣、容易生病。一家人商量，先休學(xué)一年，去醫(yī)院檢查，可當(dāng)時(shí)也沒(méi)有查出明確的結(jié)果。2009年2月，因?yàn)橥话l(fā)呼吸衰竭，宇寧被送進(jìn)醫(yī)院搶救。由于病情嚴(yán)重，她的喉管被切開(kāi)，從此開(kāi)始與呼吸機(jī)為伴的生活。當(dāng)時(shí)知道龐貝病的人很少，從發(fā)病到2011年確診，用了兩年時(shí)間。
為了彌補(bǔ)以前忙于工作對(duì)女兒的疏忽，鄭洋辭去了工作，成了宇寧的專職陪護(hù)，在妻子還沒(méi)有退休的前幾年里，鄭洋每天守在女兒的病床前，為她壓痰、按摩。
承受了太多痛苦，她還是那個(gè)最甜“剪刀手”女孩
龐貝病患者隨著病情的發(fā)展，肌無(wú)力癥狀會(huì)加重，呼吸肌受損，但并非是絕癥。龐貝病有種特效藥“美而贊”，注射治療可以有效延緩疾病發(fā)展，但費(fèi)用高昂，且需終身用藥。目前按宇寧的體重，需要每次用16瓶，一個(gè)月用藥兩次共32瓶，每瓶包裝50mg售價(jià)5000多元，光藥費(fèi)一個(gè)月就18萬(wàn)元，一年超過(guò)200萬(wàn)元。“美而贊”引進(jìn)國(guó)內(nèi)后，有優(yōu)惠政策：連續(xù)購(gòu)買(mǎi)4個(gè)月用藥量贈(zèng)送兩個(gè)月藥量，這樣算下來(lái)每年需要支付的藥費(fèi)為145萬(wàn)元。
作為廣東第一例龐貝病患者，宇寧的病情牽動(dòng)了很多人的心。在2012年，熱心人士籌集到了第一筆購(gòu)買(mǎi)特效藥的費(fèi)用，購(gòu)買(mǎi)了三個(gè)月的藥量。
“注射之后，效果非常好，最長(zhǎng)的一次可以撤掉呼吸機(jī)十小時(shí)。”鄭洋說(shuō)，在藥物的控制下，宇寧的病情很穩(wěn)定，2013年，她還趁身體狀態(tài)較好，回了一趟家。這也是她住院以來(lái)第一次回家，看著女兒的笑容，鄭洋覺(jué)得未來(lái)都有了希望。然而，善款只能維持不到一年的時(shí)間。當(dāng)時(shí)家里的收入來(lái)源僅有鄭洋妻子每個(gè)月固定的工資，為了給女兒治病，夫妻倆花掉了幾乎所有的積蓄，宇寧只能暫停用藥，健康狀況也每況愈下。
隨著病癥逐漸加重，宇寧無(wú)法自主咳痰，需要父母按壓腹部把痰壓出來(lái)，再由護(hù)士用汲痰管插入宇寧喉管汲痰。鄭洋說(shuō)，每小時(shí)宇寧都要咳5-6次痰，由于多次按壓腹部，宇寧的左腹部處有一大塊淤青，碰到就會(huì)疼痛，但根本沒(méi)有恢復(fù)的時(shí)間。
此外，因?yàn)椴∏榘l(fā)展，宇寧的脊柱側(cè)彎明顯，身體呈S形，伴有嚴(yán)重的肌肉酸痛。盡管如此，在鄭洋的眼里，女兒還是一如既往地愛(ài)笑，喜歡看恐怖片，拍照的時(shí)候會(huì)習(xí)慣地對(duì)鏡頭做“剪刀手”，偶爾還會(huì)調(diào)皮地比心，醫(yī)生和護(hù)士都很喜歡這個(gè)甜美可愛(ài)的女孩。
鄭宇寧和爸媽合影。喉管連著的呼吸機(jī)已成了宇寧的一部分。
回應(yīng)質(zhì)疑
只是工薪家庭，將陪女兒等待曙光
每天日照最好的時(shí)候，鄭洋會(huì)戴著口罩站在走廊上，用鏡子給女兒“曬太陽(yáng)”。隔著走廊，鄭洋微笑著擺動(dòng)鏡子將一抹陽(yáng)光折射進(jìn)女兒房間。
看著宇寧站在陰影中，只有瘦削的臉沐浴在陽(yáng)光里，鄭洋的眼眶突然有點(diǎn)濕潤(rùn)。“偶爾回想起過(guò)去的11年，會(huì)覺(jué)得辛苦，但更多的是期望宇寧好起來(lái)，住在ICU病房里，她見(jiàn)過(guò)了太多的生離死別，反而變得更加堅(jiān)強(qiáng)，我們還有什么理由不堅(jiān)強(qiáng)呢?”
鄭洋坦言，為女兒“借陽(yáng)光”的事情在網(wǎng)上傳開(kāi)后，自己也看見(jiàn)了許多質(zhì)疑，不少網(wǎng)友認(rèn)為能負(fù)擔(dān)得起11年的ICU病房費(fèi)和醫(yī)藥費(fèi)，家里一定是“土豪”。事實(shí)上，女兒發(fā)病前，鄭洋在深圳的一家小型公司做高管，宇寧生病后辭了職;妻子原來(lái)是郵政儲(chǔ)蓄銀行的員工，現(xiàn)在每個(gè)月退休金4000多。“我們欠了醫(yī)院很多住院費(fèi)，但醫(yī)生和護(hù)士從來(lái)沒(méi)有問(wèn)我們催過(guò)一分錢(qián)，相反，他們還安慰我們別擔(dān)心，有錢(qián)了就交，沒(méi)錢(qián)了就欠著。除此之外，家里的親戚和愛(ài)心人士也一直在幫助我們?，F(xiàn)在妻子退休了，我們用退休金維持日常的開(kāi)銷(xiāo)，盡量省錢(qián)給孩子治病。”
2018年底，宇寧再次接受了“美而贊”的注射，身體情況有所改善，但巨額醫(yī)藥費(fèi)依然是這個(gè)家庭的重?fù)?dān)。龐貝病患者數(shù)量稀少，因此“美而贊”也成了天價(jià)“孤兒藥”，目前廣東地區(qū)暫時(shí)還沒(méi)將此藥物列入醫(yī)保。不過(guò)，令鄭洋欣喜的是，2019年6月20日，廣東省醫(yī)保局答復(fù)了省政協(xié)十二屆二次會(huì)議《關(guān)于將龐貝病患者用藥納入醫(yī)保報(bào)銷(xiāo)范圍的提案》，表示：“正在積極開(kāi)展研究，推進(jìn)龐貝病醫(yī)療保障工作。”
鄭洋說(shuō)，這是女兒真正期盼的“陽(yáng)光”，“我和妻子一定會(huì)陪伴宇寧堅(jiān)持與病魔斗爭(zhēng)下去，未來(lái)一定會(huì)越來(lái)越好。”
