一個明媚的下午，退休后的王先生（化名）中午和朋友聚會下棋之后，回到家里，坐在沙發(fā)上看電視，突然他覺得胸口憋悶，喘不上氣來，伸手去抓身邊的氧氣管，可是近在咫尺卻無法觸碰得住，他的呼吸愈發(fā)急促，眼看就要窒息。他張大嘴巴，拼命想要吸進一點空氣，可是無濟于事，他的眼前開始發(fā)黑，心跳加快，像是溺水一般，想要在空氣中抓拿什么，卻什么也抓不到，他的身體重重倒在沙發(fā)上，昏了過去。
這是王先生特發(fā)性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)急性發(fā)作時的一個場景。這是一種病因和發(fā)病機制尚不明確的、慢性進行性纖維化性間質性肺疾病，以進行性加重的呼吸困難為特征。該病預后極差，在抗纖維化藥物使用之前，中位生存期僅為3-5年。
王先生是在2013年春節(jié)查出IPF的，當時就是急性發(fā)作，然后送到醫(yī)院治療了很長時間，之后在住院的時候被查出來的。全家人一時陷入震驚與不知所措，因為這是他們有生以來第一次聽說這個病。
這次急性發(fā)作后，王先生3小時之后才醒了過來，他給女兒發(fā)了一條短信，女兒趕回來后，看到父親癱軟在沙發(fā)上，臉色鐵青，嘴唇發(fā)烏，趕緊送往醫(yī)院進行急救，才使他轉危為安。
這是著名呼吸疾病專家鐘南山院士在IPF世界周的一個講座中介紹的一例特發(fā)性肺纖維化典型病例。鐘南山院士介紹，這種病對于常人來說，較為罕見，甚至對于一些醫(yī)生來說，也了解甚少。很多病人在很晚期的時候，都不知道自己得了什么病。雖然較為罕見，但由于氣候與環(huán)境的變化，患者有增多的趨勢。
那么，究竟什么是特發(fā)性肺纖維化呢？
特發(fā)性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)是一種病因和發(fā)病機制尚不明確的、慢性進行性纖維化性間質性肺疾病。病變主要局限于肺部，好發(fā)于中老年男性，其肺組織學病理、胸部CT (高分辨率CT，HRCT)表現(xiàn)為尋常型間質性肺炎。在普通人群中的患病率2/100000~ 29/100000，發(fā)病年齡在中年以上，大量吸煙(> 20包/年)的老年男性更多見。
該病的最大問題在于癥狀出現(xiàn)-就診-確診三個過程，步步延遲
鐘南山院士指出， IPF患者從首個癥狀出現(xiàn)到被明確診斷，通常被延誤1-2年，超過50%的IPF患者往往看過3個醫(yī)生才被明確診斷。他們往往要經歷“癥狀出現(xiàn)—首次就診—確診”這樣的過程，而每一步都會造成延誤，從而錯過寶貴的治療時間
一般來說，這種疾病起病隱匿，主要表現(xiàn)為干咳、進行性呼吸困難、活動后明顯，大多數(shù)患者可見狀杵指/趾；就診時往往已經距離癥狀出現(xiàn)一年多，可能會被醫(yī)生誤診為哮喘、支氣管炎等，開具一般的用藥，但治療效果不佳，由于上述原因，一般要耽誤兩到三年。
從起病到確診時間長，誤診率高，這是目前存在的一個嚴重的問題。
有什么治療可以幫助IPF患者呢？四種方法要了解
對于IPF，現(xiàn)有的藥物無法治愈這種疾病，但可能會有助于延緩IPF的進展，而其他非藥物療法可能會有助于緩解患者的癥狀。概括而言，有四種主要的方法，抗纖維化藥物、肺康復、肺移植與供氧治療。
（1）抗纖維化的藥物選擇較少，目前明確推薦的抗纖維化的藥物只有兩種：
吡非尼酮:能延緩IPF的疾病進展，但不能逆轉纖維化進程。最常見的不良反應是光敏性皮疹、胃腸道反應、肝功能損害等。
尼達尼布:能延緩IPF的疾病進展，但不能逆轉纖維化進程。最常見的不良反應是腹瀉、胃腸道反應、肝功能損害等。
（2）肺康復訓練是指在專家指導下進行個體化肺康復鍛煉，包括呼吸生理治療、肌肉訓練、營養(yǎng)支持、精神心理支持和教育；
（3）肺移植是終、末期IPF患者唯一有效的治療措施，但是存在技術要求高、移植后生存率不確定、供體肺臟稀缺、費用高昂等問題，施行難度較大。
（4）供氧治療是指采用無創(chuàng)呼吸機輔助呼吸。
應該如何預防這種疾?。康貌『蠡颊咭⒁馐裁?？
目前，該病的病因還不明確，主要癥狀表現(xiàn)為突然發(fā)作或者急性加重，癥狀改變，例如呼吸急促、咳嗽加重等。一旦出現(xiàn)上述情況，一定要及時尋求專家的幫助，早期精準診斷對該病的治療具有重要意義。
此外，患者要戒煙并預防呼吸系統(tǒng)感染，建議患者接種抗流感和肺炎球菌疫苗，普通人群要盡量避免暴露于污染空氣之中。
鐘南山院士介紹，雖然特發(fā)性肺纖維化是一種嚴重的疾病，但是有些人由于采取積極、正確的治療，目前已經活了8年，并仍處于觀察期中，關鍵在于早期認識與精準診斷，用合適的藥物緩解癥狀，就能使患者能夠保持相對比較穩(wěn)定的狀態(tài)。
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子昂健康聲明：本文不構成診療建議，不能取代醫(yī)生對特定患者的個體化判斷，如有就診需要請前往正規(guī)醫(yī)院。
參考資料：
子昂罕見病智庫-特發(fā)性肺纖維化
徐凱峰-《121種罕見病知識讀本-特發(fā)性肺纖維化》
《罕見病診療指南（2019版）》
鐘南山IPF世界周講座-《內外并舉，早為上策》
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